뇌혈관 좁아지는 희귀난치질환 ‘모야모야병’ 심각한 합병증 뇌졸중 위험 줄이려면

뇌혈관 좁아지는 희귀난치질환 ‘모야모야병’ 심각한 합병증 뇌졸중 위험 줄이려면 ▶ 희귀난치질환 ‘모야모야병’ 국내 신규 환자 매년 약 1000명 발생 ※ 모야모야병(もやもや)은 -뇌에 혈액 공급하는 내경동맥(목동맥) 등 주요 뇌혈관 좁아지는 병 -혈액 부족해지면서 보상 작용으로 비정상적인 뇌 미세혈관 생성 -미세혈관이 모락모락 피어오르는 연기와 비슷해 같은 뜻의 일본어 사용 ▶ ※ 발병 원인 불명확한 국내 모야모야병 환자 특징 -여성이 67% 차지해 남성의 2배 -환자 3명 중 2명이 40~60대 중‧장년 -10대 이하 소아청소년도 11 7% 차지 -한국‧일본 등 동아시아 발병률 서양의 10배↑ -환자의 약 10%에서 가족력 확인 -모야모야 유전자 ‘RNF213’ 변이도 발병에 영향 ▶ ※모야모야병이 부르는 심각한 합병증 ‘뇌졸중’ -뇌혈관의 혈류 공급 문제 일으키는 모야모야병 -뇌혈관이 막히는 뇌경색 및 터지는 뇌출혈 위험 급증 -뇌졸중에 따른 다양한 장애 발생 및 사망률 증가 ▶ ※ 모야모야병 증상 ‘소아 vs 성인’ ① 소아에게 많은 일과성 뇌허혈 & 뇌경색 증상 -팔‧다리 힘 빠지는 운동 장애 -언어 장애 -전신 발작 -두통 ② 성인에게 많은 뇌출혈 & 뇌허혈 증상 -의식 저하 -반신 마비 -심한 두통 -언어 장애 -시야 장애 ▶ ※ 모야모야병 치료 방법 -근본적인 완치법 없는 희귀난치성 질환 -직‧간접 혈관문합술(바이패스)이 유일한 치료법 -부족한 뇌혈류 보충해 뇌졸중 예방 및 진행 늦춰 ※ 기억하세요! 뇌졸중은 주요 사망 원인 중 하나입니다 뇌졸중 발병 위험이 큰 모야모야병은 가족력의 영향을 받기 때문에 가족 중 모야모야병으로 진단 받은 사례가 있으면 나머지 가족도 검사를 받는 것이 좋습니다 - 가천대 길병원 신경외과 유찬종 교수 도움말 - 가천대 길병원 : 인천광역시 남동구 남동대로 774번길 21