[가톨릭중앙의료원 건강매거진]단장증후군 환자를 위한 “소장이식”

단장증후군 환자를 위한 “소장 이식” 소장의 역할 소장은 위와 대장 사이에 있는 소화기관으로, 십이지장, 공장, 회장으로 구성되며, 섭취한 음식물을 소화하고 수분과 영양분을 흡수하는 기능을 합니다 영양분은 소장 점막의 돌출된 융기를 통해서 혈액 내부로 전달됩니다 소장의 질환 대표적 소장 질환으로 급성장염이 있습니다 최근에는 서구화된 식생활과 다양한 약제 사용으로 염증성 장 질환이 증가하고 있고, 만성염증성 장 질환인 크론병이 대표적입니다 또한 복강 내 염증과 복부 수술 후에 발생 가능한 장 유착증과 소화 운동의 문제로 음식물이 정체되는 마비성장폐색증도 있습니다 단순 감염성 장 질환은 금식과 함께 수액 요법과 항생제 치료를 하며, 심한 장 유착이나 염증, 출혈의 경우에는 외과적 수술이 필요합니다 크론병으로 대표되는 만성염증성 장 질환에는 항염증제, 항생제, 면역조절제, 부신피질 호르몬제, 그리고 생물학적제제 등 다양한 치료가 시행됩니다 소장이식의 개요 소장이식은 수액 및 경정맥 영양요법으로 몸의 수분과 전해질, 영양상태를 유지할 수 없는 장 기능부전 성인환자 및 소아환자를 대상으로 합니다 장 기능부전의 원인으로는 단장증후군 등의 해부학적 원인 질환과 흡수 혹은 운동성 결함이 있는 기능적인 질환이 있습니다 소장이식의 가장 많은 대상이 되는 단장증후군은 선천성 단장증후군 뿐 아니라 선천성장무공증, 괴사성 장염, 장간막 혈전증, 크론병, 장운동실조증, 장무신경절증 등으로 인해 대량 위장관절제술을 받아 발생합니다 성인에게는 장간막혈전증과 외상, 장간막 종양, 크론병 등이, 소아에게는 괴사성장염, 가성폐쇄, 거대 결장 및 중장염전 등이 단장증후군의 원인이 됩니다 소장이식의 세 가지 유형 첫째, 장 기능 부전만 있는 환자를 대상으로 하는 소장 단독이식, 둘째는 장기능부전 연관 간질환이 동반된 경우 시행하는 간·소장 동시 이식, 셋째는 소장을 중심으로 하여 간을 포함하는 위장/십이지장/췌장을 동시 이식하는 다장기 이식과 간을 포함하지 않는 변형된 다장기 이식이 있습니다 점차 확대되어가는 소장이식 적응증 소장이식은 시행 초기에는 소장이식의 적응증으로 경정맥영양요법 중 간부전이 발생하거나, 생명을 위협하는 경정맥로의 반복적인 감염, 경정맥로 확보가 어려운 경우로 그 대상을 한정했습니다 하지만 최근 면역억제제의 발달과 수술 술기의 안정화, 이식 후 이식편 감시법 및 감염 대책 수단인 항균제, 항진균제, 항바이러스제의 개발과 환자 관리 프로토콜의 발전으로 소장이식의 적응증은 점차 확대되고 있습니다 소장이식 수술 소장이식 수술은 이식 소장에 혈액을 순환하는 혈관문합수술과 음식물의 경로인 장을 연결하는 장문합수술로 구성됩니다 수혜자가 심한 감염을 앓고 있거나, 진행성 암이 있는 경우를 제외하면 가능하며 또한 중증 심부전, 신부전을 앓고 있는 경우는 수술의 중증도 때문에 고려 대상에서 제외됩니다 소장이식은 생체공여이식도 가능하나, 많은 경우 뇌사공여자의 소장을 기증받아 이식이 진행됩니다 뇌사자의 소장 기증은 소장이식이 필요한 대기자의 수가 적고, 경정맥영양요법으로 생명 유지가 가능한 이식 대기자가 많아, 비교적 수월하게 진행됩니다 소장이식 후 관리 소장은 ‘두 번째 뇌’라고 할 정도로 1억 개 이상의 신경세포 뉴런을 가지고 있습니다 또한 몸에서 가장 큰 면역 기관이며, 외부의 다양한 면역적 환경과 맞닿아 있는 장기로, 가장 거대한 면역 항원성을 지녔습니다 따라서, 소장이식 후 면역거부반응이 타 장기이식보다 고위험 요소를 갖습니다 소장이식은 수술 후 소화 기능과 영양분 흡수 기능의 원활한 회복을 위해단 계적 음식 섭취가 매우 중요하며, 다른 이식 수술처럼 평생 면역억제제 복용이 필요합니다 소장이식은 지난 30여 년간 다양한 기술 향상으로 큰 발전을 이뤄왔지만, 여전히 장 부전 환자 중 경정맥영양요법을 유지할 수 없는 환자를 대상으로 시행되고 있습니다 때문에 단장증후군을 가진 환자라면 적절한 정맥영양요법과 함께 고혈압과 당뇨 등의 기저질환을 잘 관리하고 운동을 병행하는 것이 중요합니다 병의 진행을 막을 수 있을 뿐 아니라 장관 부전이 진행되어 소장이식이 필요할 때 더 좋은 결과를 기대할 수 있기 때문입니다 감수_가톨릭대학교 은평성모병원 ‘김수환 추기경 기념’ 장기이식병원 황정기 교수